肥満細胞症とは

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肥満細胞症とはどんなもの？

肥満細胞症とは、肥満細胞種ともいわれ皮膚や体のさまざまな部分に肥満細胞（マスト細胞）の数が過剰に増えて蓄積することが原因で発症します。肥満細胞症は、肥満細胞が増殖し、数年かかって組織に蓄積すると発症するとされています。蓄積された肥満細胞が刺激反応を起こして、ヒスタミンなどのケミカルメディエーターを放出し、かゆみや皮膚の盛り上がりなどを起こします。肥満細胞症は、皮膚に肥満細胞が異常に多く集まって起こる病気ですが、普通のじんましんと異なり決まった場所で繰り返します。肥満細胞症は、幼児期に発症することが多いとされていますが、大人になってから発症することもあります。肥満細胞症はまれな病気でもあり、慢性の病気であって一時的反応ではありません。

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肥満細胞症の種類

肥満細胞症には、肥満細胞種、色素性じんましん、全身性肥満細胞症というものがあります。生後6ヵ月になる前に発症する肥満細胞種はまれな肥満細胞症で、肥満細胞が増殖し皮膚にかたまります。色素性じんましんは、肥満細胞が皮膚のあちこちに蓄積し、小さくて赤味がかった発疹や丘疹をつくります。全身性肥満細胞症とは、肥満細胞が皮膚や胃、腸、肝臓、脾臓、リンパ腺、骨に蓄積する肥満細胞症です。成人では血管周囲への少量の肥満細胞ができますが、全身性肥満細胞症になることはまれです。幼児期に発症した場合は、数年から数十年の経過で自然に治癒することがほとんどですが、色素斑は表皮基底層のメラニンの沈着なので少しの間残ることがあります。

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肥満細胞症の症状と治療

色素性じんましんは、こすったり引っかいたりするとかゆみが出ます。温度の変化や衣類などによる摩擦によってもかゆみがひどくなる場合もあります。かゆい部分をこすったりすると、じんましんになることもあるので注意しましょう。全身性肥満細胞症は、かゆみと発赤が起き、重症になるとアナフィラキシー様反応というものが起きます。骨の痛みと腹痛が起こり、胃潰瘍や慢性の下痢になります。色素性じんましんは典型的な発疹が出るので診断しやすいのですが、診断確定には皮膚を一部切除して病理検査をすることもあります。幼児期の軽症の肥満細胞症は自然に消失しますので、経過を観察していればいいのですが、重症になると抗ヒスタミン薬を使用します。また、肥満細胞症の皮膚の治療には紫外線とコルチコステロイドクリームを使用します。

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